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Estenosis Pulmonar

¿Qué es la estenosis pulmonar?

Ilustración de la anatomía del corazón, normal
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La estenosis pulmonar es un defecto congénito (presente al nacer) que se produce debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.

En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la abertura de las aletas para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones. En los niños, estos problemas pueden incluir:

  • Una válvula que tenga aletas que se encuentran fusionadas parcialmente.

  • Una válvula que tenga tres aletas gruesas que no se abran completamente.

  • El área situada arriba o debajo de la válvula pulmonar se angosta.

Existen cuatro tipos diferentes de estenosis pulmonar:

  • Estenosis valvular pulmonar - las aletas de la válvula se engrosan o se angostan.

  • Estenosis supravalvular pulmonar - la arteria pulmonar situada justo arriba de la válvula pulmonar se angosta.

  • Estenosis supravalvular (infundibular) pulmonar - el músculo situado debajo del área de la válvula se engrosa, reduciendo el conducto de salida del flujo de sangre del ventrículo derecho.

  • Estenosis periférica de ramas pulmonares - la arteria pulmonar derecha, izquierda o ambas se estrechan.

La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, clasificados según la obstrucción del flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría estar muy enfermo, evidenciando síntomas importantes a edad temprana. Un niño con estenosis pulmonar leve puede presentar pocos síntomas o ninguno. O tal vez los presente cuando sea adulto. Un grado moderado o severo de obstrucción puede empeorar con el tiempo.

Ilustración de una estenosis pulmonar
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La estenosis pulmonar es un componente de la mitad de las cardiopatías congénitas complejas.

La estenosis pulmonar ocupa el segundo lugar dentro de las cardiopatías congénitas más comunes, comprendiendo entre el 5 y el 10 por ciento de todos los casos.

¿Qué causa la estenosis pulmonar?

La estenosis pulmonar congénita se produce debido a un desarrollo inadecuado de la válvula pulmonar en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Puede producirse por un número de factores, aunque la mayoría de las veces se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias.

¿Por qué es un problema la estenosis pulmonar?

La estenosis pulmonar leve puede no provocar ningún síntoma. Pueden presentarse problemas cuando la estenosis pulmonar es de moderada a severa, incluyendo lo siguiente:

  • El ventrículo derecho tiene que realizar un esfuerzo mayor para transportar la sangre a través de la válvula pulmonar tirante. Finalmente, el ventrículo derecho no puede manejar la carga de trabajo adicional y deja de bombear de manera eficiente. Aumenta la presión en la aurícula derecha y luego en las venas que traen la sangre de regreso al lado derecho del corazón. Puede presentarse retención de líquido e hinchazón.

  • Existe una mayor probabilidad de desarrollar una infección en el revestimiento del corazón conocida como endocarditis bacteriana.

¿Cuáles son los síntomas de la estenosis pulmonar?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la estenosis pulmonar. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • respiración rápida o dificultosa

  • dificultad para respirar

  • fatiga

  • frecuencia cardíaca rápida

  • hinchazón en los pies, tobillos, rostro, párpados o abdomen

  • menos pañales mojados o visitas al baño

Los síntomas de la estenosis pulmonar pueden parecerse a los de otros trastornos médicos o problemas cardíacos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la estenosis pulmonar?

Es probable que el médico de su hijo haya detectado un soplo cardíaco durante el examen físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para la elaboración de un diagnóstico. Un soplo en el corazón es simplemente un ruido ocasionado por la turbulencia de la sangre fluyendo a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. Los síntomas que su hijo presenta también ayudarán a determinar el diagnóstico.

El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico. El lugar del pecho en donde mejor se escuche el soplo así como también la intensidad y la calidad de éste (áspero, similar a un soplido, etc.) darán al cardiólogo una idea inicial acerca del problema cardíaco que pueda estar afectando a su hijo. Sin embargo, para establecer el diagnóstico, es necesario realizar otros exámenes entre los que se incluyen:

  • Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

  • Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.

  • Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.

  • Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información muy detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.

Tratamiento para la estenosis pulmonar

El tratamiento específico para la estenosis pulmonar será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

  • la edad de su hijo, su estado de salud general y su historia clínica

  • la gravedad de la enfermedad

  • la tolerancia de su hijo a medicamentos, procedimientos o tratamientos específicos

  • sus expectativas para la evolución de la enfermedad

  • su opinión o preferencia

La estenosis pulmonar leve con frecuencia no requiere tratamiento. La estenosis moderada o severa se trata reparando la válvula obstruida. Actualmente se encuentran disponibles varias opciones.

Algunos bebés estarán muy enfermos, requerirán cuidado en la unidad de cuidados intensivos (UCI) y podrían, quizás, hasta necesitar una reparación de emergencia de la válvula pulmonar si la estenosis es severa. A otros, que exhiben pocos síntomas, se les programará la reparación con menos urgencia.

Las opciones de reparación incluyen:

  • Dilatación con balón o valvuloplastia
    La opción de tratamiento más común es un procedimiento de cateterismo cardíaco intervencionista. Se inserta un tubo flexible pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. El catéter tiene un balón desinflado en el extremo. Cuando el catéter se coloca en la válvula estrecha, el balón se infla para estirar y abrir el área. Este procedimiento puede utilizarse para la estenosis pulmonar valvular, supravalvular o de ramas. Los niños que se han sometido a una dilación con balón necesitarán seguir profilaxis antibiótica durante un periodo específico de tiempo después del alta hospitalaria.

  • Valvotomía
    La valvotomía es la liberación quirúrgica de adherencias que evitan que las aletas de la válvula se abran apropiadamente. Este tipo de procedimiento por lo general no se realiza, ya que la dilatación con balón o valvuloplastia se ha tornado más común.

  • Valvectomía (con o sin parche transanular)
    La valvectomía es la remoción quirúrgica de la válvula y el ensanchamiento del parche de salida del flujo sanguíneo para aumentar el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Una vez que el paciente llega a la edad adulta, la válvula pulmonar normalmente se reemplaza.

  • Reemplazo de la válvula pulmonar
    El reemplazo de la válvula pulmonar es un procedimiento quirúrgico que normalmente se recomienda en la adultez. Puede utilizarse una válvula de tejido (de cerdo o humano). Los niños que se han sometido a un reemplazo de válvula necesitarán seguir profilaxis antibiótica durante toda su vida.

Cuidado postoperatorio de su hijo:

  • Procedimiento intervencionista en laboratorio de cateterismo
    Una vez finalizado el procedimiento, se retirará el o los catéteres. Se colocarán varias gasas estériles y un gran trozo de cinta médica sobre el punto donde se insertó el catéter para evitar la hemorragia. En algunos casos, se puede usar una pesa plana o una bolsa de arena para mantener presionado el punto del cateterismo y reducir la posibilidad de hemorragia. Si se utilizaron vasos sanguíneos de la pierna, se le pedirá a su hijo que la mantenga en posición recta durante algunas horas después del procedimiento para reducir al mínimo la posibilidad de hemorragia en el punto de cateterismo.

    Su hijo será transferido a una unidad en el hospital donde las enfermeras lo monitorearán durante varias horas después del procedimiento. El tiempo que demore su hijo en despertarse después del procedimiento dependerá del tipo de medicamento que se le administró para que se relaje antes del cateterismo y de la reacción del niño al mismo.

    Después del procedimiento, la enfermera de su hijo controlará los pulsos y la temperatura de la piel en la pierna o el brazo que se utilizó para el cateterismo.

    Su hijo podrá volver a su casa después de un período específico, siempre que no necesite otro tratamiento ni monitoreo adicional. Se le darán instrucciones por escrito con respecto al cuidado del punto del cateterismo, el baño, las limitaciones en las actividades y cualquier nuevo medicamento que su hijo deba tomar en su casa.

  • Reparación quirúrgica
    Después de la cirugía, su hijo irá a la unidad de cuidados intensivos. Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidados intensivos, se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

    • Respirador artificial - máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se pasa un tubo de plástico pequeño por la tráquea y se lo conecta al respirador, que respirará por su hijo mientras se encuentre demasiado dormido para poder hacerlo por sí mismo de manera eficaz. Muchos niños permanecen en el respirador durante un tiempo después de la cirugía para que puedan descansar.

    • Catéteres intravenosos - tubos plásticos pequeños insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para aportar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.

    • Vía arterial - vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidados intensivos.

    • Sonda nasogástrica (NG) - sonda flexible y pequeña que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.

    • Catéter urinario - tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, originando hinchazones. Pueden administrarse diuréticos para ayudar a los riñones a liberar el exceso de fluidos del organismo.

    • Tubo torácico - tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o incluso días después de la cirugía.

    • Monitor cardíaco - equipo que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

    Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidados intensivos o cuando salga de ella, puede ser necesaria la utilización de algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

    Su hijo se sentirá mejor con la administración de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. Además, el personal necesitará su colaboración para tranquilizar y reconfortar a su hijo.

    Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidados intensivos, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que su hijo necesite tomar durante algún tiempo. También se le darán instrucciones acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Perspectivas a largo plazo después de la reparación de la estenosis pulmonar

Después que su hijo sea dado de alta del hospital, el cardiólogo puede recomendar la administración de antibióticos para prevenir una endocarditis bacteriana.

Ocasionalmente, puede ser necesario repetir los procedimientos intervencionistas en laboratorio de cateterismo durante la lactancia y la niñez para agrandar la abertura de la válvula. El reemplazo de la válvula pulmonar normalmente se recomienda en forma posterior, durante la adolescencia o la adultez temprana para evitar complicaciones como agrandamiento del ventrículo derecho, insuficiencia cardíaca y disritmias (ritmos cardíacos irregulares).

El seguimiento regular en centros de atención para niños o adultos con problemas cardíacos congénitos debe continuar durante toda la vida del paciente.

Consulte al médico para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.