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Hidrocefalia

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¿Qué es la hidrocefalia?

La hidrocefalia es un trastorno en el que no se produce la absorción o el bloqueo del flujo, o existe una producción excesiva del líquido cefalorraquídeo (LCR) que se encuentra dentro de los ventrículos (espacios llenos de líquido) del cerebro. Esto puede ocasionar la acumulación de líquido que puede incrementar la presión del interior de la cabeza y provocar que los huesos del cráneo se expandan y éste adopte un aspecto mayor de lo normal.

¿Cuáles son las causas de la hidrocefalia?

Ilustración de la hidrocefalia
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La hidrocefalia se presenta en aproximadamente 1 de cada 500 nacimientos. A continuación se enumeran las causas principales de este trastorno:

  • bloqueo del flujo del LCR dentro de la cabeza

  • problemas con la absorción corporal del LCR

  • producción excesiva de LCR

La hidrocefalia puede presentarse tanto como un trastorno existente al nacer (congénito) o bien, adquirirse en una etapa posterior de la vida. Cuando la hidrocefalia no está relacionada a una causa genética conocida, se considera que diversos factores, tanto genéticos como ambientales, contribuyen al trastorno. En un porcentaje reducido de bebés, el defecto de un único gen en el cromosoma X u otro cromosoma, puede originar el trastorno. En estos casos, la posibilidad de recurrencia es mayor. Una vez que un bebé nace con hidrocefalia no originada por el defecto de un único gen, la posibilidad de recurrencia en otro hijo es del 1 al 5 por ciento.

Las causas de hidrocefalia adquirida pueden incluir las siguientes:

  • tumor

  • infección

  • prematurez

  • hemorragia intracranial

  • lesión en el parto

  • formación anormal de los vasos sanguíneos dentro de la cabeza

  • traumatismo

¿Cuáles son los síntomas de la hidrocefalia?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la hidrocefalia en bebés. Sin embargo, cada bebé puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • fontanela abultada (parte blanda localizada en la parte superior de la cabeza)

  • aumento de la circunferencia de la cabeza

  • convulsiones

  • ojos prominentes e incapacidad del bebé de mirar hacia arriba con la cabeza hacia delante

  • venas del cuero cabelludo muy notables

  • aumento de la irritabilidad

  • llanto fuerte

  • mala alimentación

  • vómitos explosivos

  • somnolencia o menos alerta de lo normal

  • retrasos del desarrollo

Los síntomas de la hidrocefalia pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su bebé para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?

La hidrocefalia se puede diagnosticar antes del nacimiento mediante una ecografía prenatal, técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y evaluar el flujo sanguíneo a través de diversos vasos. En muchos casos, la hidrocefalia no se desarrolla hasta el tercer trimestre del embarazo y, por consiguiente, es posible que no se detecte en ecografías realizadas anteriormente a esta fecha.

La hidrocefalia congénita se puede diagnosticar en el nacimiento y después de realizar algunos exámenes de diagnóstico. Durante estos exámenes, el médico obtiene los antecedentes prenatales y de nacimiento completos del bebé. También puede preguntar si existen en la familia antecedentes de hidrocefalia u otros trastornos médicos. Además, el médico preguntará sobre determinadas etapas importantes del desarrollo de bebés mayores, dado que la hidrocefalia puede estar relacionada con otros trastornos neuromusculares. Los retrasos del desarrollo pueden requerir un seguimiento médico más exhaustivo para evaluar los problemas subyacentes.

La cabeza del bebé puede tener un aspecto mayor que lo normal. Se toma la medida de su circunferencia y se la compara con una escala que determina los rangos normales y anormales.

Los exámenes de diagnóstico que pueden realizarse para confirmar la hidrocefalia incluyen:

  • Rayos X  -  examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

  • imágenes por resonancia magnética (su sigla en inglés es MRI)  -  procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo.

  • Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT)  -  procedimiento de imágenes diagnósticas que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.

Tratamiento para la hidrocefalia

El tratamiento específico para la hidrocefalia será determinado por el médico de su bebé basándose en lo siguiente:

  • la edad gestacional de su bebé, su estado general de salud y los antecedentes médicos

  • la gravedad del trastorno

  • el tipo o la causa del trastorno

  • la tolerancia de su bebé a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

  • las expectativas para la evolución del trastorno

  • Su opinión o preferencia.

El objetivo del tratamiento es reducir la presión en la cabeza del bebé y drenar correctamente el líquido cefalorraquídeo (LCR). En algunas ocasiones, pueden utilizarse medicamentos o procedimientos para extraer el LCR adicional.

Sin embargo, es posible que en algunos casos de hidrocefalia se deba realizar una intervención quirúrgica. Generalmente, la cirugía consiste en la colocación de un dispositivo de derivación en la cabeza del bebé que ayuda a drenar el LCR adicional del cerebro y a enviar el flujo del líquido adicional hacia otra parte del cuerpo para permitir su absorción. La derivación ventriculoperitoneal es el tipo de derivación más común.

Dibujo que demuestra la colocación de la desviación ventriculoperitoneal
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Una derivación consta de tres partes:

  1. un tubo que se introduce en el espacio ventricular

  2. un reservorio y una válvula para controlar el flujo del LCR

  3. un catéter que se introduce debajo de la piel hacia el abdomen o, menos frecuentemente, hacia la región del corazón o los pulmones

El dispositivo de derivación cambia la dirección del LCR y lo extrae de la cabeza a través del tubo hacia cualquier otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido. Generalmente, la derivación se coloca debajo del oído y el tubo se sujeta detrás de él por debajo de la piel hacia la región del abdomen, el corazón o los pulmones. El médico de su bebé determinará la ubicación del drenaje basándose en el estado del bebé, su edad y otros factores.

Las posibles complicaciones de las derivaciones o la cirugía pueden incluir las siguientes:

  • infección

  • mal funcionamiento de la derivación, que origina drenaje escaso o excesivo del LCR

  • hemorragia

Otras complicaciones pueden incluir fiebre, vómitos, irritación, enrojecimiento e hinchazón en la región del tubo, o disminución del estado de alerta o letargo.

La presencia de cualquiera de estas complicaciones requiere una consulta médica inmediata. Después de la cirugía, usted recibirá instrucciones acerca de cómo cuidar a su bebé en su casa y se le informará sobre los signos o síntomas que requieren atención médica.

Consideraciones de por vida

La hidrocefalia puede afectar el cerebro y el desarrollo del bebé. La magnitud del problema dependerá de la gravedad de la hidrocefalia y de la presencia de problemas en el cerebro o en otros aparatos y sistemas del cuerpo.

La clave para controlar la hidrocefalia es la detección temprana, el tratamiento y la prevención de las infecciones. Un bebé con hidrocefalia requiere exámenes médicos frecuentes para asegurarse del correcto funcionamiento de la derivación. El equipo médico trabajará exhaustivamente junto a su familia, le proporcionará toda la información necesaria y lo guiará en el crecimiento y desarrollo de su bebé.

Es posible que el médico del bebé le recomiende consultar a un especialista en genética para discutir acerca de los riesgos de recurrencia en embarazos futuros y de los análisis prenatales para la detección de la hidrocefalia.